Marble ochorenia kostí: príčiny, príznaky, liečba, prevencia

Mramor je vrodená patológie ochorenie, ktoré sa prejavuje difúznou osteoskleróza väčšine kostrových kostí a hlbokých zmien v metabolizme vápnika a fosforu. Táto choroba je veľmi vzácna. Prvýkrát bola popísaná v roku 1904 nemeckým lekárom a rádiológa Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Marble Ochorenie sa vyskytuje úplne vo všetkých vekových kategóriách, v krajinách po celom svete, rovnako tak u oboch pohlaví.

Ochorenie má niekoľko synoným - vrodené osteoskleróza, osteopetrózu a dysplázia giperostaticheskaya Albers-Schonberg ochorenia. Nepleťte choroba mramoru a syndróm zvaný "mramor kože." Keď mramor ochorenie kostí v kostre začne produkovať ďalšie kompaktné látku, rovnako ako v útlmu kanáli začne vyvíjať hustý kosť. Mramorová nazýva vrodené kožné vazonevroz cievy v koži, najčastejšie vyskytujú u detí a prejavuje sa retikulárne škvrny na koži modrasté sfarbenie po kalení. Po zahriatí zmizne symptóm. To tiež sa vyskytuje u dospelých mramorové kože s tenkou ľahkou kožou, ktorí majú problémy s krvnými cievami.

Etiológie tohto ochorenia nie je známa. Vo väčšine známych prípadov ochorenia má mramorový rodinný charakter a je prenášaný z generácie na generáciu. Jeho meno mramor choroba dlhuje zvláštne obraz röntgeny kostry, ktorá sa označuje neobvyklým homogenity a ostrým hustoty kostí, rovnako ako nedostatok štruktúry kostí. Zdá sa, že kosti sú vyrobené z mramoru.

Existujú dve formy mramoru ochorenia:

- plynulý bez viditeľných klinických príznakov, bola diagnostikovaná iba röntgenovým vyšetrením;

- prejavuje v ranom detstve, má výrazné príznaky.

Hlavným rysom ochorenia je kontinuálne alebo čiastočné vytvrdnutí trabekulárnej kosti. V počiatočnom štádiu ochorenia iba sklerotizované rúrkových kosti v kostných metafýzy a ploché v okrajových častiach. Okrem toho zistí nerovnosť tesnenia lebečnej kosti, do značnej miery postihnutú nosnú dutinu, najmä primárnej a čelné. Porážka je tiež vystavený a čeľustí, to je sprevádzané porušením erupcie a zubné rozvoja - zmeniť ich štruktúru, nedostatočne vyvinuté korene, mazať kanály a dutiny zuba. Najčastejšie sa pacienti vyhľadávajú lekársku pomoc spôsobiť bolesť v končatinách a únavu pri chôdzi. Mramor ochorenie kostí tiež nepriaznivo ovplyvňuje vývoj cievneho systému, ako nadmerný rast abnormálne kostného tkaniva postupne nahradí krvotvorného tkaniva.

Najlepšie výsledky ochorenia liečenie mramor boli získané pri pokusoch transplantátov (transplantátov kostnej drene). Skutočne účinná liečba tohto ochorenia nie je v súčasnej dobe neexistuje. Liečba tohto ochorenia je zameraná predovšetkým na posilnenie svalovej a nervovej sústavy, vykonáva vo väčšine prípadov ako ambulantný. Pacienti ukazujú fyzioterapia, masáže a kúpanie. Výživa by mala byť plná, bohatá na stopové prvky a vitamíny, musí byť prítomný v ponuke, syry, čerstvé ovocie a zeleninu, prírodné ovocné a zeleninové šťavy. Deti s touto diagnózou pravidelne odosielaná na liečbu sanatórium.

Základné spôsoby prevencie ochorení mramoru vzťahuje drží perinatálnej diagnostické tehotenstva 8 týždňov. Aby sa zabránilo vzniku kostných deformít a patologické fraktúry by mali byť vykonané dynamické skúšky v ortopédii.