Cievne malformácie: príčiny, príznaky, diagnostiku a liečbu

Ak sa v priebehu embryonálneho vývoja je narušená tvorbu obehového systému, je vytvorený cievne malformácie. Jedná sa o nesprávne spojenie žíl a tepien, ktorá sa prejavuje v dospievania. Všetko to začína s bolesťou hlavy, migrény a záchvaty. V závažných prípadoch, deti majú záchvaty.

definícia

vaskulárne štruktúry sa líšia v celom obehovom systéme. Niektoré z nich sú silnejšie, niektoré z nich sú svalová stena, niektoré majú ventily, ale všetky sú vzájomne prepojené v určitom poradí. Ak je z nejakého dôvodu je prerušené zavedené podstate zo sekvencie, konglomeráty sú vytvorené spletité nádoby, zvané malformácie.

Zvyčajne sa jedná o vrodené ochorenie neznámej príčiny. Vyskytuje sa v devätnásť von stotisíc novorodencov ročne. Môže spôsobiť malformácie ukradnúť syndróm, kompresiu miechy a mozgového tkaniva, tvoriť aneuryzma a spôsobiť mozgovú mŕtvicu a krvácanie mozgové plienky. Najčastejšie komplikácie sa vyskytujú u zrelého veku, po štyridsiatich rokoch.

klasifikácia

Existuje niekoľko foriem, ktoré môže trvať cievne malformácie. Pre ich použitie systematizácia prijatého v roku 1996 americká klasifikácie ISSVA. Jeho základná odlišnosť od iných klasifikáciou - oddelenie všetky anomálie v nádoroch a malformácií.

1. Cievne nádory:
   - infantilné hemangiom (objaví sa v deti);
   - vrodená hemangiom;
   - trsovitý hemangiom;
   - veretenopodobnaya hemangioendoteliom;
   - kaposhiformnaya hemangioendoteliom;
   - získaný nádoru.
2. chyby:
   - kapilárnej (telangiectasias, angoikeratomy);
   - žilovej (sporadická, glomangioma, Mafuchchi syndróm);
   - lymfa;
   - arteriálna;
   - artériovenózne;
   - kombinovaná.

malformácie žíl

Žilovej malformácie je abnormálne vývoj žily, nasledovaný ich patologickú rozšírenie. To je najčastejšia zo všetkých typov chýb. Táto choroba je vrodená, ale môže sa prejaviť v detstva av dospelosti. Zmena umiestnenia nádob môže byť čokoľvek: nervózny systémové, vnútorných orgánov, kože, kosti alebo svaly.

Žilová malformácie môžu byť na povrchu alebo v tele ležia silnejší byť izolovaný alebo úsek v niekoľkých častiach tela. Okrem toho, čím bližšie sa nachádzajú na povrchu kože je sýtejšiu farbu zisk.

Vzhľadom k neobvyklým tvarom a farbou môže byť zamieňané s hemangiómov. Pre diferenciálnu diagnostiku úplne miernym tlakom na zmenený časti. Chyby sú mäkké a ľahko zmeniť farbu. V prípade výskytu abnormálnych ciev hlboko v ľudskom tele externe patológie nedá zobraziť.

Spoločne s rastom dieťaťa a zvýšenú malformácie, ale pod vplyvom spúšťacích faktorov, ako sú operácie, úraz, infekcia, hormonálne lieky, reprodukčnom veku alebo menopauze, zaznamenala prudký rozsiahly rast krvných ciev.

Chiariho malformácie

Tento cievne malformácie, ktorý je charakterizovaný tým, nizko položenú cerebelárne mandliach. Choroba je popísaný na konci storočia rakúskym lekárom devätnásteho Hans Chiari, v ktorého česť a bol menovaný jav. Identifikoval niektoré z najbežnejších typov tejto anomálie. Vzhľadom na nízky umiestnenie mandlí brániť odtoku tekutiny z mozgu do miechy, vytvára zvýšený vnútrolebečný tlak a vyvoláva vývoj hydrocefalus.

Chiariho malformácie typu opisuje posunutie mozočku mandle nadol a tlačí ich cez foramen veľké fľaše. Toto usporiadanie spôsobuje, že rozšírenie chrbticového kanála, ktorý klinicky prejavuje v puberte. Medzi najčastejšie príznaky patrí bolesť hlavy, hučanie v ušiach, nestabilita pri chôdzi, dvojité videnie, poruchy artikulácie, prehĺtanie problémy, a niekedy aj zvracanie. Pre dospievajúce charakterizovaných zníženú bolesť a citlivosť na teplotu v hornej polovici tela a končatín.

Chiariho malformácie Druhý typ sa vyvíja v prípade, zvyšuje veľkosť foramen. V tomto prípade mozočku mandle nespadajú a do nej padá. To vedie k stlačeniu miechy a mozočku, resp. Súčasne sú možné príznaky zadržiavanie tekutín v mozgu, srdcové chyby, porušenie embryonálneho gastrointestinálneho traktu a urogenitálneho systému.

miecha

Malformácie miechy - je zriedkavé ochorenie, ktoré vedie k postupnému myelopatii. Arteriovenózne malformácie radšej umiestnený medzi fóliou alebo tvrdé škrupiny leží na dorzálnej povrch mozgu v hrudnej a bedrovej chrbtice. Medzi najčastejšie patológie je bežné u dospelých mužov.

Choroba sa podobá príznaky SM a môže vstúpiť do neurológa zavádzajúce. Prudké zhoršenie dochádza po prasknutí ciev a krvácanie do subarachnoidálneho priestoru. Pacienti sú pozorované poruchy citlivá a motorovej oblastiach narušenie panvových orgánov. Ak sa pripojí kortikálnej príznaky, choroba je stále viac ako ALS (amyotrofická laterálna skleróza).

V prípade, že si pacient sťažuje charakteristický z dvoch rôznych neurologických porúch, musí byť lekár podozrenie na cievne malformácie a vykonať vizuálnu kontrolu chrbtice. Príznaky, ktoré majú zmenené cievne Lipóm a sú oblasti zvýšenej pigmentácie. Takáto osoba by mala byť odoslaná na magnetickú rezonanciu alebo počítačovej myelografiu. To umožní overiť diagnózu.

príznaky

Cievne malformácie vyzerá ako časovaná bomba alebo pištoľ s kladivom naklonil v rukách dieťaťa - nikto nevie, kedy bude katastrofa začne. Napriek skutočnosti, že choroba je vrodená chyba, začne prejavovať až oveľa neskôr. Existujú dva typy prúdenia cievne malformácie:

- krvácanie (70% prípadov);
- chabý (vo zvyšných 30%).

Žiadna z variantov nemožno považovať za atraktívny pre osoby s touto diagnózou. Pri prietoku hemoragické má pacient vysoký krvný tlak, a vaskulárne jednotka je malý a je umiestnený v krku. Polovica ľudí s hemoragickú mŕtvicu dochádza typ malformácie, ktorá vedie k postihnutiu alebo smrti. Riziko krvácania sa zvyšuje s vekom a ženy, ďalším faktorom je tehotenstvo a pôrod.

Ak je osoba úspešne presunuté na prvý mŕtvice, potom s pravdepodobnosťou 3: 1 v priebehu roka bude znova krvácať. A potom tretí. Bohužiaľ, po troch epizódach, málokto prežije. Približne polovica pacientov komplikované tvary na vytvorenie intrakraniálne krvácanie, hematómov alebo zmiešané podobolochechnyh tamponáda a mozgových komôr.

Druhou možnosťou je veľký prietok, ktorá leží hlboko v kôre mozgovej cievnej malformácie. Jej príznaky sú pomerne typické:

- konvulzívne pripravenosť alebo prítomnosť epileptiformné útokov;
- silné bolesti hlavy;
- prítomnosť príznakov deficitu podobných nádoru na mozgu.

synkopa

Takmer všetci ľudia s cievne malformácie sa nachádzajú v mozgu, sa skôr či neskôr objavia synkopa (tj synkopa). To je vzhľadom k dočasnému poklesu mozgovej cirkulácie. Počas synkopa pacient je bledý, pokrytý studeným potom, ruky a nohy boli studené, slabý pulz a plytké dýchanie. Útok trval asi dvadsať sekúnd a na jeho konci sa pacient si nič nepamätá.

Každý rok je viac ako pol milióna nových prípadov synkopy a len malá časť z nich má jasnú príčinnú účinok vzťahu. Synkopa môže byť spôsobené nadmernou stimuláciou krčnej dutiny, neuralgia trojklanného nervu alebo jazykohltanového nervu, regulácia autonómna insuficiencie nervového systému, porúch srdcového rytmu a, samozrejme, cievne malformácie. Abnormálne tepny a žily poskytnúť posunovacie krvi a urýchliť jeho prietok. V dôsledku toho, že mozog nedostatočnej výživy čo sa prejavuje poruchami vedomie.

komplikácie

Ešte pred vadou prejaviť klinicky u ľudí sa skrýva vyvinie ireverzibilné patologických javov. To je vzhľadom k hypoxii časť mozgového tkaniva, dystrofia a umieranie. V závislosti na umiestnení postihnutej oblasti možno pozorovať charakteristické ohnisková príznaky (rečové abnormality chôdze, vôľových pohybov, inteligencie a t. N.) môže byť epileptické záchvaty.

Závažné komplikácie začínajú už v dospelosti. Abnormálne krvné cievy majú tenké steny a sú náchylnejšie k zlomeninám, tak aj u pacientov s malformáciou bežnejších ischemických mŕtvic. Veľké konglomeráty tepny a žily komprimovať tkanivo okolo nich, čo spôsobuje hydrocefalus. Najnebezpečnejší je krvácanie v dôsledku pretrhnutia niekoľkých plavidiel. To môže alebo môže mať smrteľné následky, a končí s malými alebo žiadnymi následky. To všetko závisí od počtu streamovaného krvi. Hemoragickej mŕtvice je oveľa menej sľubné vyhliadky a môže sa opakovať v priebehu času.

diagnostika

Počiatočné neurologické vyšetrenie nemusí odhaliť žiadne abnormality u ľudí s cievne malformácie. Zvyčajne to vyžaduje mierenie a veľmi dôkladné vyšetrenie na identifikáciu porušenia. V prípade, že si pacient sťažuje na časté silnými bolesťami hlavy, triaška, periodické poruchy vedomia a zhoršeným zrakom alebo pešo, je to šanca, aby ho poslal do vedenia Neuroimaging. Jednoducho povedané, počítač alebo magnetickej rezonancie mozgu.

Najpodrobnejšie a presné vaskulárne štruktúry ukazuje kontrastný angiografiu. Pri tomto pacienta vo spoločnej krčnej tepny bol injekčne RTG kontrastné kvapalinu a vykonať sériu snímok. Táto metóda má rad komplikácií a vedľajších účinkov, preto je použiteľná iba v prípade ťažkostí pri stanovení diagnózy.

Pre zobrazenie rýchlosť, smer a rýchlosť prietoku krvi so zmenou fázy, za použitia Dopplerovho ultrazvuku. Táto metóda nám umožňuje vidieť vypúšťanie krvi medzi tepny a žily, určiť typ plavidiel, stanoviť prítomnosť vydutín a ďalších komplikácií.

liečba

Či cievne malformácie môžu byť predmetom opravy? Procedúry sú závislé od typu abnormality, jeho umiestnenia, veľkosti a zamerania anamnézou mŕtvice.

Existujú tri hlavné spôsoby liečby:

- otvorené operáciu;
- minimálne invazívne embolizácie;
- neinvazívne Radiochirurgická ošetrenie.

Pri každom z nich existuje indikácie, kontraindikácie a zoznam možných komplikácií.

Najviac traumatické je otvorená operácie. Aby bolo možné dostať sa k ohňu, aby otvoril lebku, klipiruyut plavidla a cez je. Takéto prevedenie je možné v prípade malformácií umiestnené na povrchu mozgu a má malé rozmery. Pokusy o dosiahnutie hlboko zakorenené lézie môže dôjsť k poškodeniu životne dôležitých bodov a fatálnymi následkami.

Čo sa dá robiť v prípade, že pacient je hlboko vadou? Liečba je endovaskulárne embolizácie. Jedná sa o pomerne jemný postup, pri ktorom je hlavný plavidlo, ktoré napája abnormálne konglomerát, je vložený tenký katéter pod kontrolou RTG a lekár dostane do malformácie. Potom cievne lumen hypoalergénne podávaného liečiva, ktorá vypĺňa dostupný priestor a blokuje prietok krvi v tejto oblasti. Bohužiaľ, táto technika neposkytuje absolútnu istotu, že plavidlo je plne obliterans. Z tohto dôvodu, najčastejšie sa používa ako doplnková liečba.

Najdokonalejší spôsob cievne malformácie predpokladať operácii pomocou kybernetického noža (radiochirurgie). Podstatou metódy je zúžiť zvládnuť žiarením abnormálne ohnisko z rôznych uhlov. To vám umožní rýchlo zničiť cievnej zmeny, bez poškodenia zdravé tkanivo. Proces tvrdnutie ciev v priemere trvá niekoľko mesiacov. Výhodou je úplná absencia komplikácia v nervovom systéme. Ale existujú určité obmedzenia pri používaní tejto metódy:

1. Celkový priemer ciev by nemala prekročiť tri centimetre.
2. V histórii by nemal byť mŕtvica alebo iné krvácania. Vzhľadom k tomu, tenké steny a nemôžu vydržať prasknutie v intervale medzi vykonávanie riadenia a konečné vytvrdnutí malformácie.