Histiocytózou z Langerhansových buniek: Príčiny a liečba

Langerhansove bunky - bielych krviniek, ktoré sú súčasťou imunitného systému a v normálnych podmienkach hrajú dôležitú úlohu pri ochrane tela pred vírusmi, baktériami a inými škodlivými mikroorganizmami. Tie sa nachádzajú v koži, lymfatických uzlín, sleziny, kostnej drene a pľúc.

Čo je histiocytózou z Langerhansových buniek?

Pri tejto chorobe, predtým známy ako histiocytózou X, histiocytózou bunky začnú množiť v patologickej meradle. Namiesto toho, chráni telo veľká koncentrácia týchto buniek vplyv na celistvosť tkanív a dokonca zničiť. Najčastejšie trpí kostí, pľúc a pečene. Hoci tento proliferáciu buniek má veľa spoločného s rakovinou, väčšina výskumníkov neverí, histiocytózou X formu rakoviny. Hlavné rozlišovanie funkcie v tejto súvislosti uznáva normálnu štruktúru agresívnych buniek a jediným problémom je ich zrýchlený rast. V súčasnej dobe, histiocytózou z Langerhansových buniek (u detí, je potrebné poznamenať, že je častejšia než u dospelých), je rozpoznaný ochorenie imunitného systému, pričom imunitné bunky množia príliš rýchlo a spôsobiť zápal a poškodenie okolitého tkaniva.

Táto choroba je schopný vyvinúť do akejkoľvek časti tela, v každom orgáne. To môže dokonca dôjsť v niekoľkých rôznych miestach súčasne. Vo väčšine prípadov je však patológie postihuje viac systémov v tele len u detí do dvoch rokov. Solitérne lézie sa vyskytujú u detí i dospelých.

dôvody

Doteraz nie je známe, prečo je taká patológie. Avšak, vedci sa zamerali na overenie nasledujúcich predpokladov: najpravdepodobnejší druh bežného látok v životnom prostredí, možno vírusovou infekciou, ktorý dáva podnet k rozvoju porúch spôsobuje príliš intenzívna reakciu imunitného systému. Avšak, priamym zdrojom nákazy v okamihu, keď je viazaný na identifikáciu. Jeden zo známych pozorovanie je zaujímavé: Takmer všetci pacienti s lokalizovaným ochorením v pľúcach sú aktívne alebo bývalí fajčiari cigariet. Avšak aj v prípade, že rozloženie hmotnosti fajčenie v spoločnosti je veľmi zriedkavé Langerhansových histiocytózou. Dôvody zahŕňajú použitie cigariet v zozname rizikových faktorov, ako je nie, pretože to je často choroba a nemá vplyv na pľúca. Najpravdepodobnejšie hypotéza je, že negatívne účinky fajčenia realizovanú proliferáciu Langerhansových buniek u pacientov s vzácnym geneticky podmienenej predispozíciou k nej. Podľa inej teórie, príčina choroby spočíva v poruchách vrodeného imunitného systému.

nátierka

Považovaná za chorobu je zriedkavá a vyskytuje asi v jednom prípade pre 250 tisíc detí a jeden prípad na milión dospelého. Hoci príznaky sa môžu objaviť v každom veku, ale najčastejšie diagnostikovaná u detí a mladistvých, a 70% prípadov sa vyskytuje pri identifikácii histiocytózou veku do 17 rokov. V najmladšej vekovej skupine pacientov, štatistiky vzrast vo veku od jedného do troch rokov.

forma choroby

Histiocytózou z Langerhansových buniek u detí a dospelých zahŕňa 3 formy predtým považované za nezávislé patológiou. To eozinofilná granulóm, Henda choroba - Shyullera - Christian choroba a Letterer - Siwa.

príznaky

Toto ochorenie sa môže prejavovať nasledujúcimi rysy:

• pretrvávajúca bolesť a opuch v kostiach, a to najmä v ruke alebo nohy;
• trhlina v kosti, najmä v prípade, že nie je predchádza zranenia alebo predchádzať svetla, mierne ranou;
• Veľké medzery medzi zubami v prípadoch, keď histiocytózou Langerhansových buniek u detí sa rozšírila do kostí čeľuste;
• ušné infekcie alebo vypúšťanie ucha, v prípade, že choroba má vplyv na kosti lebky v blízkosti ucha;
• kožná vyrážka prednostne lokalizovaný na zadku alebo vlasovej pokožky;
• zväčšenie lymfatických uzlín;
• zväčšenie pečene, čo v niektorých prípadoch môže byť sprevádzaná príznakmi orgánovej dysfunkcie (zožltnutie kože a očí (žltačka) alebo patologické nahromadenie tekutiny v bruchu - ascitu);
• exophthalmos - posun očnej buľvy dopredu vzhľadom histiocytózou s lokalizáciu očí;
• dýchavičnosť a kašeľ, pľúc s léziami;
• pomalý rast a nadmerné močenie v dôsledku hormonálnej nerovnováhy.

Menej časté príznaky ochorenia sú:

• horúčka;
• strata hmotnosti;
• podráždenosť;
• neschopnosť udržať váhu a udržať telo v kondícii.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, histiocytózou z Langerhansových buniek (Foto prejavy tohto ochorenia nie je pekný pohľad) je pomerne vzácna a je vyjadrená príznaky, ktoré sú ľahko zameniť za príznaky mnohých iných chorôb, diagnóza je často zložitá a vyžaduje čas. Preto bude lekár pravdepodobne vás opýtať otázky týkajúce sa iných chorôb účinnejšie rozlišovať zamýšľaný histiocytózou.

Primárne diagnostické vyšetrenia je normálne fyzikálne vyšetrenie, v ktorom lekár posúdi celkový zdravotný stav a venuje osobitnú pozornosť tým oblastiam, kde sa objavujú príznaky ochorenia. V prípade, že pacient pociťuje bolesť v kostiach, alebo sa sťažuje na opuch kosti, môže lekár predpísať štandardný X-lúče a scintigrafie. Röntgenové lúče odhalí zlomeniny časť tzv lytické lézie, a scintigrafia určí oblasť poranenia, kde je kosť nezávisle pokúsi obnoviť.

Metóda počítačová tomografia (CT), použitý v štúdii chrbta a panvy v prípadoch, keď lekár podozrenie, že tam môže byť vrecká deštruktívnych zmien. Keď príznaky svedčiace o poškodení funkcie pečene, bude sa musieť vykonať krvné testy. Ak existujú známky poškodenia pľúc, alebo v prípadoch, keď špecialista na základe vstupnej lekárskej prehliadke podozrenie, že histiocytózou z Langerhansových buniek sa môže ukázať, že v pľúcach, predpísať röntgenové žiarenie alebo vypočítaného tomografia hrudníka. CT sken hlavy vykonáva pre posúdenie stavu mozgu. Nová technológia vizualizácie, PET (pozitrónová emisná tomografia), môžu byť tiež užitočné.

Ak máte podozrenie histiocytózou z Langerhansových buniek u detí (viď foto. Na začiatku článku) môže byť potrebná biopsia, pretože to je jediný spôsob, ako potvrdiť predpokladanú diagnózu. Pri tomto postupe, lekár odoberie malú vzorku tkaniva alebo kosti, ktoré majú byť študované v laboratóriu. Vo väčšine prípadov sa vzorka biologického materiálu sa extrahuje z oblastí, kde dochádza k priamemu lokalizovaných histiocytózou z Langerhansových buniek: kostí, kože a lymfatických uzlín. Krvné testy môžu pomôcť určiť, či je postihnutá kostná dreň.

trvanie

Je ťažké predpovedať, ako rýchlo sa choroba a ako to bude prejavovať. V niektorých prípadoch, patológie zmizne sama od seba a nevyžaduje lekársky zásah. K tomu dochádza, keď je narušenie lokalizované v jednej oblasti (v kosti alebo koži), alebo, keď fajčiar s poškodením pľúc prestane spotrebovávať cigarety. Je však tiež stáva, že táto choroba je fatálna; smrť môže byť predpovedaná v tých prípadoch, keď akumulácia abnormálne proliferujúcich buniek útočí súčasne niekoľko rôznych orgánov alebo častí tela. Zdravotný stav fajčiara začne zlepšovať iba pri ukončení.

prevencia

Vzhľadom k tomu, príčinou porušovania zostáva záhadou, doteraz neexistuje žiadne účinné opatrenia na prevenciu. Avšak vzhľadom na to, že pľúca sú ovplyvnené iba na fanúšikov, aby fajčiť cigarety, vzdať závislosť môže byť videný ako preventívne histiocytózou lokalizované v pľúcach.

liečba

V prípade, že pacient má potvrdenou diagnózou "histiocytózou Langerhansových buniek", bude liečba závisí od závažnosti a rozsahu porušenia.

Pokiaľ je zistená odchýlka od normálu v jedinom systéme organizme, lekár predpísať kortikosteroidy, najmä "prednizolón". Navyše budete musieť podstúpiť chemoterapiu. Okrem toho, postihnutá oblasť kosti odstránené kyretáž - škrabanie. Ak sú patologicky accrescent bunky koncentrovaná v jednej oblasti kože, ochorenie môže byť vytvrdený pokrýva postihnutú oblasť dusíkatý yperit - chemoterapeutikom. To je tiež používa "metotrexát". Rádioterapia sa podáva v prípadoch, keď je ochorenie kostí (napr., V hornej časti dolnej končatiny alebo chrbtice) viedli k oslabeniu celej kostry fragmentu. Pohybový plastická chirurgia na chrbticu - fúzie - sa odporúča v prípade kostnej nestabilitu v krčnej oblasti.

Všeobecnej (systémový) histiocytózou z Langerhansových buniek - oveľa vážnejší stav. Pre môže byť aplikovaný tiež liečení chemoterapiou, však, jeho účinnosť je značne znížená v porovnaní s liečbou s jedinou lézie. Aj keď odborníci o účinnosť mnohých liekov, nebol doteraz nájdený optimálnu liečbu. Avšak, aby bolo možné sledovať vývoj ochorenia Vám môže lekár predpísať niektorý z nasledujúcich spôsobov:

• "Vinblastín";
• "Etoposid";
• "Mercaptopurine";
• "Kladribín";
• "Cytarabín";
• "Methotrexate".

V niektorých prípadoch lekári odporúčajú transplantácii pečene, kostná dreň, alebo pľúca, ale medzi výskumníkmi zhoda o optimálnom transplantácii orgánov nebolo doposiaľ dosiahnuté u pacientov s histiocytózou.

Kedy navštíviť lekára?

Uistite sa, obráťte sa na primárnej starostlivosti detského lekára, ak máte podozrenie, histiocytózou z Langerhansových buniek u detí. Očné príznaky, bolesť alebo opuch v kosti, chronické kožné vyrážky sú príznaky tohto vzácneho ochorenia. Ak niektorý z týchto príznakov alebo patológií u dospelých by sa mal poradiť s lekárom.