Epstein je Anomaly: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Jedným z výnimočných srdcových vád je Ebsteinova anomálie. To je vrodená choroba, v ktorej je trikuspidálnej srdcovej chlopne presunutá do pravej komory, aj keď musí byť na rozhraní medzi predsieňou a komôr. To je výrazne nižšia prietok krvi.

anatomické rysy

Ebsteinova anomálie vedie k tomu, že dutina pravej komory sa stáva menšie a pravej predsiene - viac ako štandard. Klapka sa tiež líšia. Môžu byť nesprávne vyvinuté alebo premiestnený. Je narušený vývoj a všetky chordal a svalový systém, ktorý poháňa trikuspidální prístroj.

Vzhľadom k malej veľkosti pravej komory z neho vyžaruje menej množstvo krvi. A zvýšená veľkosť pravej predsiene vzhľadom k tomu, že sa dostane časť žilovej krvi.

U mnohých pacientov s Ebsteinova anomálie a s diagnózou defektu septa siení a foramen ovale. Toto zaistenie vada pre mnohých je zachraňovanie. Prostredníctvom defektu septa z preplneného pravej predsiene skrat nastane. Je pravda, že žilovej krv v ľavej sieni sa zmieša s arteriálnej. To spôsobí, že hladovanie kyslíka tkanív a orgánov.

príčiny choroby

Menej ako 1% ľudí s vrodeným srdcovým ochorením diagnostikovaných Ebsteinova anomálie. Dôvody pre jej rozvoj nebolo možné určiť presne. Podľa predpokladov sa zdá, kvôli genetickej anomálie. Tiež, v jednej verzii, pre takýto vývoj srdcového svalu môže vyústiť v recepcii počas tehotenstva prípravkov obsahujúcich lítium soľ.

Sprievode vrodeným ochorením v 50% prípadov defektu predsieňového septa. V iných prípadoch je porušenie rytmu. Aby sme pochopili, prečo tam sú určité kombinácie srdcových vád, lekári doteraz nepodarilo.

Možné varianty choroby

Ebsteinova anomália je kritická vrodená srdcová vada. To sa vyskytuje v oboch chlapcov a dievčat podobne. Predmet a prognózu ochorenia bude závisieť od stupňa deformácie trikuspidálnej chlopne. Tiež dôležité patofyziologické zmeny, ku ktorým došlo v pravej predsieni a komore.

V niektorých prípadoch je vada závažného porušenia plodu obehu. Tam je srdcové zlyhanie, hydrops vyvíja av 27% prípadov sa vyskytuje v maternici úmrtia dieťaťa. S hlbokým patológiu po narodení detí umiera počas prvého mesiaca života. Podľa štatistík je to bol zistený asi 25% všetkých detí s Ebsteinova anomálie. Diagnóza tehotenstva môže byť inštalovaný aj na 20. týždeň.

Asi 68% detí s touto poruchou zomrie skôr, ako šesť mesiacov, a do 5 rokov - 64% detí. Do tejto skupiny patria deti, ktorí majú funkciu trikuspidálnej chlopne a pravá komora je uspokojivá. Umierajú vo väčšine prípadov v dôsledku progresívneho srdcového zlyhania a arytmií.

Klasifikácia typov ochorení

Odborníci identifikovať niekoľko štádií choroby, známy ako Ebsteinova anomálie. Príznaky, bude závisieť na tom, aké veľké zlyhanie srdca. Najvzácnejšie je asymptomatická fáza. Takí pacienti nemusia byť ani podozrenie z patológie a viesť normálny život. Nesú dobrý výkon.

V druhej fáze vyhlásil klinické prejavy. Táto anomália sa objavuje v detstve a trvá dosť ťažké. Samostatne obnoviť kroky:

- II a - je charakterizovaná neprítomnosťou srdcových arytmií;

- II B - útoky sú časté.

Tretia fáza sa nazýva doba pretrvávajúce dekompenzácia. To je diagnostikovaná keď telo je schopný kompenzovať aktivity srdca akýmkoľvek servomechanizmy.

Klinický obraz choroby

Pri narodení, deti s Ebsteinova anomálie vyznačuje cyanóze. Cyanóza po 2-3 mesiacoch života je znížená v dôsledku skutočnosti, že pľúcnej vaskulárnej rezistencie je znížená. Ale u detí s miernymi defektmi srdcovej prepážky zvyšuje riziko úmrtia na komplikácie cyanóze a progresívneho srdcového zlyhania.

U detí s Ebsteinova anomálie je často pozorovať tieto príznaky:

- dýchavičnosť aj pri odpočinku;

- edém, ktorý môže byť videný na dolných končatinách;

- únava, zjavný najmä pri fyzickej námahe;

- poruchy srdcového rytmu;

- cyanóza kože a pier.

Cyanóza sa objaví u detí pred príznaky srdcového zlyhania. Staršie deti sa môžu sťažovať na opakujúce sa záchvaty tachykardia.

diagnóza choroby

V niektorých prípadoch je choroba je stanovená v priebehu tehotenstva alebo krátko po pôrode v nemocnici. Existuje niekoľko charakteristické črty, ktoré môže váš lekár podozrenie, že dieťa Ebsteinova anomálie. Diagnostika zahŕňa počúvanie, röntgenový snímok hrudníka, echokardiografia, EKG. Všetky tieto metódy v kombinácii umožňujú presné diagnózy.

Počúvaním lekár môže počuť výrazný rytmus, to môže byť troj- alebo štvornásobne. On prehluší tichú vysokým systolický šelest trikuspidální insuficiencie. Okrem toho, vyslovuje je rozštiepenie druhého tónu, sa nemení v priebehu dýchania. V hornej časti ľavého okraja hrudnej kosti by mal byť počuť mezodiastolichesky tichý pískacie zvuky.

Na rádiografia vizualizované zvýšenou srdcový tieň, to je vzhľadom k významnému zvýšeniu pravej predsiene. Pľúcne cievne vzor typicky svetle. Srdce často podobu gule.

Pozorované zmeny v EKG. Na EKG ukazuje známky ukazujúci hypertrofiu pravej predsiene, interval PQ je rozšírený, a tam je úplné alebo čiastočné blokáda priamo zväzku vetva bloku lúča.

Echokardiografia môže vidieť širokú otvorenie trikuspidálnej chlopne. Septa klapka je tlačená smerom nahor.

Taktiky v vrodených vývojových chýb

Po stanovení diagnózy a určiť stupeň deštrukcie je vybraná liečbu. Samozrejme, že títo pacienti potrebovať chirurgický zákrok. Jedinou výnimkou je, že malá skupina pacientov s Ebsteinova anomálie je bez príznakov.

Liečba sa vykonáva v závislosti od ďalších súvisiacich otázok. Ak pacient normálne prežil detstvo, operácia môže byť odložené až do doby, kým nie sú výrazné prejavy srdcového zlyhania.

Všetky deti s týmto problémom musieť dávať pozor pediatrického kardiológom, ktorý sa špecializuje na vrodenú srdcovou vadou. A jeho stav je potrebné sledovať srdcový chirurgmi.

V prípade, že pacienti vyjadrená zníženie pľúcneho krvného toku a existujú náznaky srdcového zlyhania, infúzne menovaný inotropný liečivá prostogladinov skupiny E. Je tiež ukázaná drží korekciu metabolickej acidózy. Takáto liečba môže zvýšiť srdcový výkon a znižuje stlačenie ľavej komory rozšíreného pravej strane.

V prípadoch, kedy je tachykardia, je nutné vykonať špeciálnu úpravu antiarytmiká.

Indikácie k operácii

V novorodeneckom období sa snaží nerobiť operáciu. Je však potrebné v prípadoch, keď je komorová dysplázia pravej výrazná a je sprevádzaná poruchami Anterográdna prietoku krvi v pľúcach kanáli. Zároveň je tu ostrý expanzia pravého srdca a súčasné stlačenie ľavej komory.

Pre relatívne kontraindikácie patrí veku 4-5 rokov. Ale ak je to nutné, aby prevádzka a novorodencov. To je tiež nevykonáva operáciu a tí, ktorí začali organické nezvratné zmeny vo vnútorných orgánoch.

Pacienti, ktorí Ebsteinova anomálie bol objavený, žiadne operácie môžu žiť v priemere o 20 rokov. Ich smrť je zvyčajne náhly. To nastane v dôsledku fibrilácie komôr srdca.

operácie

Iba cez chirurgii môže úplne náprave situácie. V tomto prípade, lekári odporúčajú, pokiaľ je to možné, aby to v neskoršom veku z dôvodu príliš malej veľkosti srdca v dojčenskom veku.

Operácia sa vykonáva operáciu srdca, pre svoje možnosti usporiadania proces mimotelového obehu. Prebytok prišitá časť pravej sieni a trikuspidálnej chlopne švy zdvihne do polohy, ktorá je blízka k normálu. V prípadoch, keď to nie je možné, je odstránená a nahradená s protézou. To vám umožní zabudnúť na skutočnosť, že pacient mal Ebsteinova anomálie. U dospelých pacientov môže viesť protézy, ale deti do 15 rokov make plastový ventil.

Úmrtnosť počas operácie nepresahuje 2-5%. Pravdepodobnosť úmrtia závisí na skúsenostiach srdcový chirurg az vice gravitácie. Takmer 90% pacientov v priebehu roka môže vrátiť do normálneho života.

Osobitnú pozornosť treba venovať týmto pacientom anestéziológov. Koniec koncov, to vyžaduje osobitný prístup k pacientom, ktorí Ebsteinova anomálie. Rysy anestézie by mali byť známe k lekárovi. Je potrebné pripomenúť, že tlak v týchto pacientov môže byť nestabilný. Preto je anestéziológ sleduje svojich pacientov a po operácii.

druhy protéz

Vo väčšine prípadov sa rozhodnúť, ako sa bude vykonávať operácie, je možné len vtedy, keď je pacient už na operačnom stole. Ak je to možné držať plastikou ventilu, sa dáva prednosť tejto možnosti. Ale existujú situácie, kedy je potrebné protézy u pacientov, ktorí majú Ebsteinova anomálie. Tzv umelé ventil, ktorý vyzerá ako prsteň, opatrené syntetickým vankúš. Vo vnútri nej je mechanizmus, ktorý možno otvoriť a zatvoriť tzv bránu. To môže byť mechanické alebo biologické. Prvý prevedení je vyrobená zo zliatiny titánu, a druhý môže byť vyrobený z ventilu prasaťa alebo ľudských košele srdcového tkaniva.

Nainštalujete Ak pacient mechanický ventil musí neustále piť lieky, lieky na riedenie krvi, ale dodržiavanie fungovať to môže trvať dlhšie. Biologická zariadenie je menej trvanlivé.