Autoimunitné ochorenie je trombocytopenická purpura

Prvýkrát autoimunitné trombocytopenická purpura, bola popísaná v roku 1735, trombocytopenická purpura, ochorenia pozorovaný u desaťročného dievčaťa. V súčasnej dobe pod týmto názvom podobe kombinovaného autoimunitné trombocytopénie, príčina autoaggression u ktorého zlyhá. Objavujú hemoragická diatéza s izolovaným nedostatkom krvných doštičiek. Prideliť akútnu a chronickú formu choroby.

príčiny

Akútna trombocytopenická purpura trpia predovšetkým deti vo veku 2 až 9 rokov. Trombocytopenická purpura u detí sa vyznačuje náhlym nástupom a rýchle zotavenie. Rozvoj klinických prejavov často podporuje vírusové infekcie horných ciest dýchacích alebo tráviaceho traktu. V 10% prípadov ochorení spojených s rozvojom vírusu ovčích kiahní, vírusu Epstein-Barrovej, imunizácie, BCG imunoterapia. zničenie doštičiek v dôsledku imunitnej reakcie organizmu, nie pôsobením vírusu.

Chronické formy trombocytopénia trvajúce dlhšie ako 6 mesiacov, sa nazýva idiopatickej trombocytopenickej purpury. Príčinou tohto ochorenia je neznáma. Trombocytopenická purpura často začína v dospievaní, puberte. Častejšia u žien.

Klinické prejavy sa objavujú postupne. Charakterizované chronicky opakujúce sa alebo dlhodobom priebehu ochorenia. Patogénne základom ochorenia je zvýšená a urýchliť deštrukcii doštičiek autoprotilátkami proti nim.

klinický obraz

Na koži pacientov s príznakmi mikrocirkulácie typu krvácania ako bodkovaného petechiálne vyrážka malé podkožné hematóm, purpuru na ústnej sliznici. Charakterizovaný krvácanie slizníc nosa, ďasná. Zmeny na koži často sú umiestnené na prednom povrchu trupu, horných a dolných končatín. Typicky je tvorba veľkého krvácanie v mieste vpichu. Občas môže dôjsť ku krvácaniu do očného bielka a sietnice, krvácanie z tráviaceho traktu. U žien existujú krvácanie vo vaječníkoch. V ťažkých foriem krvácania ochorenia obličiek sa môže objaviť.

Trombocytopenická purpura môže viesť k nebezpečným komplikáciám, ako je krvácanie do mozgu a subarachnoidálneho krvácania. Charakteristická je pozitívny manžeta test-Konchalovsky oj-LEED: tvorba krvácanie v oblasti pokožky kompresie. Lymfatických uzlín, pečene a sleziny nie je zväčšený.

diagnostika

Hlavným rysom laboratória je zníženie počtu krvných doštičiek. Doba zrážania krvi nie je porušená. Heparín v plazme bola zvýšená. V mnohých prípadoch je daná zvýšením imunoglobulínu G doštičiek. Po významné krvácanie bolo definované akútne hemoragickej anémie.

liečba

Pokiaľ s diagnózou trombocytopenickou purpurou pacienti začať liečbu kortikoidmi. Počas liečby pacientov stály vzostup počtu krvných doštičiek až do úplného odpustenia. Nedostatok účinnosti kortikosteroidov a imunomodulátory predpísaných Delagil. S neúčinnosti konzervatívnej liečby počas 6 mesiacov odporúčame vykonať splenektómiu.

Ďalšou oblasťou terapia - podávaní vysokých dávok imunoglobulínu na intravenózne injekcie počas 5 dní. Tieto prípravky inaktiváciu protilátky, ktoré sa viažu a odstránenie vírusových, bakteriálnych a iné antigény.

V 80-90% pacientov v spontánneho zotavenia dôjde počas 1-4 mesiacov. V niektorých prípadoch, trombocytopenická purpura môže trvať až 12 mesiacov. Choroba je chronicky recidivujúce: krvácanie obdobie striedajú obdobia remisie.