Myotonická syndróm: príčiny, príznaky, liečba

Myotonická syndróm - neuromuskulárne porucha charakterizovaná neschopnosťou uvoľnenie svalov po kontrakcii. Veľmi často sa toto ochorenie vyskytuje u detí. V širšom slova zmysle, ako diagnóza zahŕňa akékoľvek problémy s svalovú relaxáciu (aj tých, ktoré majú prechodnú), ktoré nie sú spojené s pyramídového alebo extrapyramídových motorických porúch tón.

možné príčiny

Myotonická syndróm, za predpokladu, že je vrodená, je dedičné ochorenie. K dnešnému dňu, prípravok je stále ešte nie je schopný presne určiť príčiny vedúce k rozvoju myotonií, ale ako zrážacích faktorov, väčšina lekárov nazýva subkortikálne jadra lézie, patologické procesy v mozočku a poruchy spojené s autonómnymi nervových centier. V prípade, ak nie je myotonická syndróm je genetická, pretože tieto príčiny môžu byť identifikované deti patológie ako krivica, abnormálne metabolizmus, porúch a rôznych fetálnej narodenia zranenia. Je potrebné poznamenať, že často existujú prípady, keď je diagnóza nepotvrdené: stav svalového tonusu dieťaťa môže byť nesprávne vyložil.

klinický obraz

Myotonická syndrómu u detí sa vyznačuje mimoriadne obtiažnosti zákona motora. Ak sa po normálnej svalovej kontrakcie okamžite uvoľniť, v tomto prípade naopak existuje napätie tonikum. Jednou z niekoľkých škrty v rade, sval sa postupne vyvinula. Ďalšia práca je oveľa jednoduchšie. Všeobecne platí, že príznaky u detí sa začína objavovať od dolných končatín, takže lekári radia rodičom venovať pozornosť tomu, ako dieťa hore a dole po schodoch, či by mohol ísť rýchlo, ako vystupuje činnosti, ktoré si vyžadujú koordináciu a pozornosť. Ak je osoba trpí myotonií, všetky vyššie uvedené akcie budú mať k nemu s veľkými ťažkosťami: pacient trvalo stratí rovnováhu, a potom padajú, pred niekoľkými pohybmi po dlhú dobu v pokoji. Ďalším charakteristickým rysom, ktorý je diagnostikovaný myotonic syndróm - zmena mechanická dráždivosť svalov. Lekár bude klásť mierny hrbolček na určité skupiny svalov, a spravidla je odozva je výskyt kŕči, a on je sprevádzaná tvorbou svalových hrebene, ktoré sa pomaly vyhladené. Je prirodzené, že takáto tonic reakcie často sprevádzaná všeobecným svalovou slabosťou, čo vedie k veľmi nepríjemné dôsledky: Nerozvinuté chrbtové svaly tvoria nesprávne držanie tela, slabé brušné svaly nevyhnutne viesť k zápche a iné črevné problémy, slabosť očných svalov je veľký zázemie pre rozvoj krátkozrakosti. Okrem toho, svalová hypotónia je zvyčajne sprevádzaná celkovou slabosťou, únavou a chronickej bolesti hlavy. Ženy, ktoré trpia týmto ochorením často nie sú schopní dosiahnuť vyvrcholenie pri sexe: majú takzvaný "myotonická orgazmus", ktorý bol pripravený intenzívny kontrakcie panvového svalstva.

liečba

Bohužiaľ, účinnej liečby pre geneticky spôsobené myotonií neexistuje dnes. Ak bol myotonní syndróm spôsobený konkrétnu príčinu by sme mali vynaložiť všetko úsilie, aby sme zaistili, že to oslovilo. Medzi účinné metódy odborníci nazývajú masáže a elektroforéza.