Motýľ syndróm: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), alebo ako sa nazýva, motýľ syndróm - to je veľmi vzácna dedičná porucha. Tieto deti sú nazývaní deti s motýľmi. Pokiaľ toto meno, ktoré majú niektoré zaujímavé združenia, choroba sama o sebe nie je esteticky. V skutočnosti, u pacientov s epidermolysis bullosa strávi celý svoj život v trestu bolestnom. Dôvod - ich kože, krehká ako motýlie krídla.

Bohužiaľ, táto choroba je "butterfly syndróm" nemožno dezinfikovať. Vzhľadom k tomu, že je hlboko zakotvený v genetickej úrovni. Tieto deti potrebujú zvláštnu starostlivosť: úplne mäkké prostredie, oblečenie a topánky. V Rusku je to nevyliečiteľné ochorenie nie sú ani zahrnuté do zoznamu tých vzácnych ochorení. Avšak, tam je špeciálny fond zameraný na pomoc deťom Butterfly "Bella."

Každý rok veľké množstvo peňazí darovali do fondu, aby nejakým spôsobom pomáhať deťom, ktoré majú chorobu "butterfly syndróm". Fotografie pacientov môže byť videný v tomto článku, a vo vedeckej lekárskej literatúre. Avšak informácie o epidermolysis bullosa neobdržal správne rozdelenie v Rusku a SNŠ.

Ochorenie "butterfly syndróm" nie je známy širokej verejnosti. Málokto si dokonca vysloviť svoj komplikovaný názov - epidermolysis bullosa. Avšak, tieto deti majú po celom Rusku a SNŠ. Každá z týchto pacientov s rovnakým problémom: Miestne lekári nevedia, ako to robia, je diagnóza "približne", a nie vždy verný typov ochorení. A niekedy aj jeho matka tiež skryť tieto deti, ktoré vedie k ich smrti v dôsledku nesprávnej starostlivosti.

motýľ syndróm je charakterizovaný vzhľadu ľudské kožné vyrážky bubliny. V závislosti na bubliny sú nasledujúce typy epidermolysis bullosa (EB):

1. Jednoduchá. Je tvorený v horných oblastiach kože. Pokožka zahusťuje na dlaniach a chodidlách. Bubliny môžu byť vytvorené dokonca v ústach.
2. Border. Na dermálnej-epidermálne spojenie sa zdá. V závažných bubliny ochorenia sa môže objaviť na stenách pažeráka, čriev a urogenitálneho traktu.
3. Dystrofné. Bubliny sa objaví na kolená, ruky, lakte, slizníc, môže mať vplyv na pažerák, spôsobiť problémy s rastom a výživy. Tento typ je tiež charakterizovaný tým, fúzie prstov na rukách a nohách.

Syndróm motýľ - nesprávna tvorby proteínu v koži, alebo jej neprítomnosti. Tiež môžu byť príčinou ochorenia spontánna mutácia génu.

Pri narodení, kože chorého dieťaťa skĺznutiu ako koža hada. Samozrejme, že to vyvoláva šokové reakciu matky. Mnohí jednoducho odmietajú chorých detí je stále ešte v pôrodnici. Ale šanca na prežitie dieťaťa s ochorením epidermolysis bullosa v detskom domove je prakticky nulová. Väčšina z detí zomrelo v nevhodnú starostlivosťou. Koniec koncov, tieto deti je potrebné starostlivo zaobchádzať.

Najťažšie obdobie u pacientov - to je vek do 3 rokov. Postupne sa správnou starostlivosťou o pleť coarsens. A malé deti pri pokuse o prechádzaní všetkých pleťou kolená a ruky. Kožné pľuzgiere a lúpe off, čo spôsobuje silné bolesti. Takéto deti ani nemôže potriasť rukou ako obyčajný človek. S vyrastal, sa postupne učí, aby sa ochránili. Vo veku 3 rokov života sa stáva jednoduchšie.

U pacientov s ťažkou formou epidermolysis bullosa denne zažívajú silné bolesti a svrbenie, ktoré nepomôže i antihistaminiká. Navyše, každé tri dni, musí vydržať potrebné a bolestivé obväzy. Tieto deti, rovnako ako všetky ostatné smrteľne chorí majú osobitný charakter. Majú neuveriteľné oči, pravdepodobne z tohto neznesiteľnou bolesťou, nemôžeme pochopiť.