Moebius syndróm: fotografie, príznaky, diagnostika, liečba

Je ťažké si predstaviť človeka, ktorý môže smiať, plakať a vyjadriť nejaké emócie. Existujú však aj takí ľudia, a dali strašnú diagnózu - Moebius syndróm. Fotografie ľudí na prvý pohľad môže zdať úplne normálne, ale živá komunikácia uvedomiť, že ich tvár úplne zablokované.

Jedná sa o vrodenú anomáliu, ktorá sa vyvíja na hlavný dôvod, prečo v dôsledku nesprávnej štruktúry hlavových nervov. Facial ochrnutie - jeden z najhorších ziel ľudského tela. Je charakterizovaná nedostatkom mimika, tvár sa zdá byť zmrazené, a ako maska.

historické informácie

Prvýkrát v medicíne syndrómu bol opísaný v roku 1892 nemecký neurológ a psychiater Paul Moebius. Táto anomália je veľmi zriedkavé, maximálne 10-20 na 1 milión narodených detí.

Nemecký lekár Paul Julius Moebius sa narodil v roku 1853 v Nemecku a žila tam celý život. Vedci skúmali klinický vývoj progresívne paralýzy, nervových a duševných porúch v tyreotoxikózy. Opis tiež oftalmoplegicheskoy migréna, volať to choroby Mobius.

predpokladané Príčiny

Najvážnejšie forma choroby je považovaná za Moebius syndróm, príčiny, z ktorých do konca medicíny je stále neznámy. Podľa vedcov a odborníkov boli rozdelené.

• Prvý z nich sa domnievajú, že dôvodom je zlý vývoj hlavových nervov.
• Ten verí, že tento škodlivý vplyv deštruktívnych procesov, vyvíja v dôsledku nedostatku kyslíka dieťaťa v maternici.
• Tretia ako hlavné dôvody pre tvorbu ochorenie naznačujú abnormálny vývoj tváre motora mesta.

Moebius syndróm - ochorenie je pomerne starý a veľmi tajomný. To je vrodená abnormalita tvárových svalov, pretože to, čo je úplne chýbajúce výrazy tváre. Ochrnutie môže byť jedno- alebo obojstranné. Človek nereaguje na vonkajšie podnety, žiadne úsmevy, žiadne mračí, úplne bez emócií.

U detí, málo rozvinuté sací reflex, nemôžu prehĺtať svoje vlastné jedlo a vodu, pretože oslabenej funkcie jazyka. Často sa toto ochorenie vyskytuje v rodinách.

príznaky

Moebius syndróm - vrodená neurologická porucha je pomerne vzácne. Ľudia s touto patológiou chýba schopnosť pohybovať svaly v tvári, oči zo strany na stranu. Toto ochorenie vedie k závažným porušovaním pohybového aparátu a deformácie nôh.

Hlavné klinické prejavy syndrómu - obmedzenia mobility, ale existujú aj iné, výraznejšie, čo potvrdzuje, že sa jedná syndróm príznaky Moebius:

• anatomické abnormality;
• deformované nohy;
• ťažkosti pri prehĺtaní a saní;
• senzorické poruchy vnímania;
• oslabenie funkcií jazyka;
• zhoršené videnie.

Tiež je tu k porušeniu vestibulárny dráždivosti a nedostatku sekrécie sĺz. Koža chorý človek na tvári ich sila, bez vrások, aj keď sa smiať alebo plakať. S ohľadom na podkoží, že sa nepohybuje, kútiky úst sú vždy vynechané.

Defekt končatín je sprevádzané abnormalitami, ako je syndaktylia konskú nôh, brachydaktylie a ďalších prstov. Pri čiastočnom ochrnutí proces zahŕňa najmä svalov hornej časti žinkou pretože žiadny vädnúť, ako v získaných ochorení.

diagnostiku patológie

Pomerne vzácne anomálie, ako Moebius syndróm. Diagnóza, a preto, najmä u malých detí, je ťažké a často vedie k chybnej diagnóze, oveľa nebezpečnejší a vyžadujú chirurgický zákrok, ako je napríklad:

• mozgová obrna ;
• slepota;
• hluchota.

Vyšetrenie a ďalšia liečba sa vykonáva v tomto smere.

Moderná medicína stále nemôže plne skúmať príčiny tohto ochorenia, teda vyliečiť úplne, tiež nie je možné. Vykonávajúce výskum a štúdium genetického materiálu v chromozómoch u pacientov s hladinou pri hľadaní buniek mutácií.

Dnes lekári dali za úlohu pomôcť rodičom detí trpiacich týmto syndrómom, v udržiavaní normálneho života v každej fáze života. To je možné v priebehu korekcie reči, škúlenie, chôdza.

Včasná diagnóza je nevyhnutná nielen pre detekciu rôznych foriem odchýlky vo vývoji, ale taktiež zhodnotí vývoj duševných funkcií a identifikovať psychologické mechanizmy a klinické ochorenie.

Diagnóza abnormálny vývoj zahŕňa psychologické, vzdelávacie, klinické a genetický výskum. To bolo vykonané za účelom stanovenia úrovne oneskorenie vo vývoji emocionálne a behaviorálne, intelektuálne a jazyku. Tiež ovplyvňuje vznik komunikácie so základným ochorením ďalších patologických prejavov, veku a neurologického stavu pacienta.

Moebius syndróm Liečba

Zbav sa tejto zákernej chorobe, ako Moebius syndróm, liečba môže pomôcť iba chirurgická. Je nemožné úplne vyliečiť choroby, okrem kozmetických chýb, poruchy prehĺtania funkcie a ďalšie problémy tela, ktoré so sebou nesie nejakú vadu, sa pacienti cítia silný psychologický stres po celý život. Zmierniť tento stav môže iba chirurgicky.

S pomocou plastickej chirurgie je možné vytvoriť umelý výrazy tváre, potom sa pacient bude môcť zdvihnúť kútiky úst a cítil pocit radosti. Všetko ostatné tváre a zostáva nehybná a bez výrazu. Existujú prípady, že po takýchto postupov, pacienti sú sklamaní s výsledkami. Preto pred tým, než operácia sa vykonáva plne informovať pacienta o následkoch a možných komplikácií.

Psychológia sociálnych vzťahov

Táto operácia je pomerne komplikovaný z technického hľadiska, jej dĺžka je len zriedka menej ako 8 hodín. Potom, čo bol rehabilitovaný pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti po dobu dvoch dní. Našťastie väčšina ľudí s touto vadou, viesť normálny život, prácu, založiť rodinu, mať deti.

Avšak, mimika pre komunikáciu a sociálnej adaptácie je veľmi dôležité. Pacient nemôže plne rozvinúť. Vzhľadom k tomu, že osoba zbavená možnosti sa usmievať a má výrazný škúlenie, že neprávom vnímané ako intelektuálne zaostalé osobe. Hoci mentálna retardácia iba u 10% pacientov.

Partnermi veľmi ťažké pochopiť, aký druh reakcie ich slová spôsobiť a domnieva sa, že v tomto okamihu osoba. To všetko bráni normálne komunikáciu, takže pacienti s Moebius syndróm outsidermi.

Moebius syndróm u detí

Malé deti majú tendenciu vyjadrovať rôzne emócie a docela často, takže dieťa s Moebius syndróm, je na prvý pohľad zrejmé. On nereaguje na vonkajšie podnety, neplače, nie je smiech, a dokonca aj tvrdých blikať. Iba zvuky môžu nejasne pochopiť, čo to znamená dieťa.

Od narodenia, tieto deti čelia stále existuje jasná asymetria, otvorené ústa, oči nezatvárajte, dávajte si pozor na objekty, môže dieťa, pohybujúce sa iba na hlavu. Zriedkavo pozorovaná mentálna retardácia, pacient je vyžadovaný masáž je nielen tvár, ale aj jazyk, vyvíjať triedy pre artikuláciu.

Medzi príznaky u novorodenca

Moebius syndróm - dedičné patológie dedičnosť je autozomálne recesívne alebo menej dominantný. Ak je syndróm je stále v nemocnici všimne, moja matka, ktorá napodobňuje dieťaťa neprirodzené, keď neplače a nezatvárajte oči niekedy v noci. Tieto deti sú nájdené abnormálne neresti:

• neprítomnosť alebo fúzie prstov;
• deformačné ušnice;
• epicanthus.

Hoci doteraz nebola stanovená konkrétna príčiny choroby, lekári naznačujú, že podávanie liečiv a omamných látok počas tehotenstva zvyšuje riziko vzniku ochorenia. Plne Moebius syndróm u detí nemožno vyliečiť, ale s pribúdajúcim vekom sa stáva jemnejšia výraz.

Školenie k zlepšeniu komunikačných schopností

Vďaka špeciálne školenie, ktorá organizuje dánsky profesor, u ľudí s Moebius syndróm, zlepšenie sociálnych zručností. Cieľom školenia je prehĺbenie paralingvistika komunikačných prostriedkov s použitím rôznych intonácie a gest.

Účinnosť prípravy bola opakovane preukázaná pokusy a pozorovania, počas dialógu, pacienti už nervózny, nemajú povyku a stávajú sa oveľa uvoľnenejšie. Podľa výsledkov samotných pacientov, mnohí nemajú pocit zlepšenia.

Spoluautor projektu je Ketlin Bogár, ktorý bol diagnostikovaný s Moebius syndróm. Budovať kariéru a stal sa úspešným lekárom v jeho práci, to je hlavný cieľ - vytvoriť program, ktorý pomôže prispôsobiť v spoločnosti pre ľudí trpiacich Moebius syndróm.