Benígne hyperbilirubinémie: diagnostika a liečba

Zožltnutie slizníc, očné bielka a kože by mal byť informovaný o každej osobe. Každý vie, že tieto príznaky ukazujú na určité nezrovnalosti v práci tak dôležitého orgánu ako pečeň. Tieto neduhy by mal byť vždy pod kontrolou lekára. On by dal správnu diagnózu a predpísať potrebnú liečbu. Pri vyšších hladinách bilirubínu sa zvyčajne objaví žlť. Benígna hyperbilirubinémia tiež má podobné príznaky. Tento článok podrobnejšie analyzovať, čo to choroba je, aké sú jeho príčiny a liečba.

Definícia benígne hyperbilirubinémia

V podstate bilirubínu - žlčové farbivo, má charakteristickú červenkastú-žltej farby. Produkcia tejto látky v hemoglobínu z červených krviniek, ktoré sa rozpadajú v dôsledku involutive zmeny pečeňových buniek, sleziny, spojivových tkanív, a kostnej dreni.

Benígna hyperbilirubinémia je nezávislá ochorenie zahŕňa pigment steatózu, jednoduché Hole rodinu, juvenilná intermitentná žltačku, non-hemolytická žltačka rodinu, ústavné dysfunkciu pečene, funkčné distenzia žltačky a hyperbilirubinémie. Choroba sa prejavuje promezhayuscheysya alebo chronická obštrukčná žltačka, expresiu ľudského pečeň a jeho štruktúru bez vážnej poruchy. No a zároveň zjavné príznaky cholestázy a zvýšenou hemolýzou.

Benígne hyperbilirubinémia (kód ICD 10: E 80 - Celkové poruchy a porfin bilirubín metabolizmus) má tiež nasledujúce kódy E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. V súlade s tým kódovaný: Gilbert syndróm, Crigler syndrómy, iné poruchy - Dubin-Johnsonov syndróm rotora a syndrómy, neupravená narušenie metabolizmu bilirubínu.

príčiny

Benígne hyperbilirubinémia u dospelých vo väčšine prípadov - je ochorenie s rodinným charakterom, ktoré sú prenášané dominantným typom. To potvrdzujú aj lekárskej praxe.

Tam postgepatitnaya hyperbilirubinémia - vzniká v dôsledku vírusovej akútnej hepatitídy. To je tiež príčinou choroby môže slúžiť ako v minulosti infekčnú mononukleózu, po zotavení pacientov sa môže objaviť príznaky žltačky.

Príčinou tohto ochorenia je zlyhanie pri výmene bilirubínu. Sérum sa zvyšuje látky, jedná sa o poruchu alebo zachytenie alebo previesť do pečene z plazmatických buniek.

Takýto stav je možné v tých prípadoch, keď je porucha v väzby bilirubínu a kyseliny glyukuropovoy, je pochopiteľné, trvalý alebo dočasný nedostatok enzýmu, ako je glyukuroniltrapsferaza.
Tieto mechanizmy sa vyznačujú hyperbilirubinémia Gilbert syndróm, CriglerNajjarova choroba a postgepatituyu hyperbilirubinémia. Rotora syndrómy a Dubin-Johnson bilirubínu v sére sa zvyšuje v dôsledku porúch ekskrektsii pigmentu v žlčových kanálikov cez membránu hepatocytov.

priťažujúce okolnosti

Benígne hyperbilirubinémie, diagnóza sa potvrdzuje aj skutočnosť, že často je detekovaný v dospievaní, sa môže prejaviť svoje príznaky po mnoho rokov a dokonca aj na celý život. U mužov je toto ochorenie je detekované oveľa častejšie ako ženy.

Klasickým prejavom choroby - zožltnutie očného bielka, žltačkou farba kože môže dôjsť v jednotlivých prípadoch, nie vždy. Prejavom hyperbilirubinémia sú prerušované často, v zriedkavých prípadoch, sú trvalé, neprejdú.

Posilnenie žltačku môže vyvolať nasledovné faktory:

• výrazný fyzické alebo nervovom vyčerpaní;
• exacerbácia infekcie, lézie žlčových ciest;
• Imunita drog;
• nachladnutie;
• Rôzne chirurgické postupy;
• požívanie alkoholu.

príznaky

Okrem skléry a koži je natretá žltou farbou, pacienti cíti ťažobu v pravom hornom kvadrante. Sú chvíle, kedy narušený dyspepsia - A nevoľnosť, vracanie, poruchy stolice, nechutenstvo, zvýšená plynatosť v črevách.

Prejavy hyperbilirubinémia môže viesť k vzniku astenovegetativnogo porúch, ktoré sa prejavujú ako depresia, únava, rýchle únave.
Na vyšetrenie, lekár v prvom rade venuje pozornosť zožltnutie očného bielka a matne žltý nádych na kožu pacienta. V niektorých prípadoch, koža nie je žltnú. Pečeň nahmatať na okraji rebrové oblúk, a nemôže byť cítiť. Stáva sa to mierny nárast telesnej veľkosti, pečeň zmäkne a pacient s pohmat pocitu bolesti. Slezina sa nerozširuje. Výnimkou je situácia, kedy benígna hyperbilirubinémia sa vyskytuje ako dôsledok ochorenia hepatitídy. Postgepatitnaya hyperbilirubinémia môže dôjsť aj po infekčných ochorení - mononukleózu.

Syndróm benígnej hyperbilirubinémia

Benígna hyperbilirubinémia zahŕňajú sedem vrodené syndrómy v lekárskej praxi:

• CriglerNajjarova choroba syndrómy, typ 1 a 2;
• Dubin-Johnsonov syndróm;
• Gilbert syndróm;
• Rotor syndrómy;
• Baylera ochorenia (zriedkavé);
• Lucy-Driscoll syndróm (zriedkavé);
• Rodina vek benígna cholestáza - benígne hyperbilirubinémia (zriedkavé).

Všetky tieto syndrómy dôjsť v dôsledku metabolizmu bilirubínu, ak sa zvýši hladina nekonjugovaného bilirubínu v krvi, ktorý sa hromadí v tkanivách. Konjugácia bilirubínu hrá dôležitú úlohu v ľudskom tele, je vysoko toxický bilirubín sa prevedie málo toxických v diglyukoronid - rozpustné zlúčeniny (konjugovaný bilirubín). Voľná forma bilirubín preniká elastická tkanina je zachovaný v slizníc, kože na stenách ciev, a tým spôsobuje žltačku.

CriglerNajjarova choroba syndróm

US pediatrov Nayyar V. a J .. Kriegler v roku 1952, ktoré možno identifikovať nové syndróm a opísal ju. Bol nazývaný CriglerNajjarova choroba syndróm typu 1. Táto vrodená porucha má dedičnosť autozomálne retsensivny. Vývoj syndrómu dochádza bezprostredne v prvých hodinách po narodení. Tam sú podobné príznaky rovnako často obe dievčatá a chlapci.

Patogenéza ochorení je spôsobené úplný nedostatok enzýmu, ako je UDFGT (enzým urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Keď tento syndróm typu 1 UDFGT chýba úplne, bez zvýšenia bilirubínu prudko, ukazovatele dosiahnuť 200 mol / l, a dokonca aj viac. Po narodení prvého dňa vysoká priepustnosť p. Hematoencefalickou bariérou. V mozgu (šedej hmoty), je rýchla akumulácia pigmentu Yellow vyvíjajúce kernikteru. Kordiamin skúška s diagnózou benígna hyperbilirubinémia, fenobarbital - negatívne.

Bilirubín encefalopatia vedie k rozvoju nystagmom, svalová hypertónia, atetóza, opisthotonos, klonické a tonické kŕče. Prognóza je veľmi zlá. V neprítomnosti intenzívnej liečbe v prvý deň možná fatálne. Pečeň sa nemení pri pitve.

Dubin-Johnsonov syndróm

Syndróm benígnej hyperbilirubinémia Dubinov-Johnsonov bola prvýkrát popísaná v roku 1954. Väčšinou toto ochorenie je bežné medzi obyvateľmi Blízkeho východu. Muži vo veku do 25 rokov je nájdený v 0,2-1% prípadov. Dedičnosť sa vyskytuje v autozomálne dominantným spôsobom. Tento syndróm je patogenézy, ktorá je spojená s poruchami transportných funkciou hepatocytov bilirubínu a z neho kvôli nekonzistentnosti dopravný systém ATP-dependentný bunkovú membránu. V dôsledku toho, dodávka bilirubínu v žlči je rozbité, tam je reflux bilirubínu v krvi hepatocytoch. To potvrdzuje aj vrchol koncentrácie farbiva v krvi dve hodiny v priebehu štúdie s použitím bromsulfaleina.

Morfologické charakteristickým znakom - čokoláda sfarbená pečene, kde vysoká akumulácia hrubých granulovaného pigmentu. Prejavy syndrómu: žltosti konštantný alebo prerušované svrbenie, bolesti na pravej strane v pravom hornom kvadrante, astenické symptómy, dyspepsia, zväčšenie sleziny a pečene. Nástup choroby môže byť v každom veku. Existuje riziko, po dlhodobom užívaní hormonálnych antikoncepčných činidiel, rovnako ako v priebehu tehotenstva.

Diagnostikovanie choroby založené bromsulfaleinovoy vzorku v holetsistografii pri pomalom vylučovaní do žlče kontrastného činidla v neprítomnosti farbenia v žlčníku. Kordiamin pri diagnostike benígne hyperbilirubinémie v tomto prípade sa nepoužíva.

Celkový index bilirubín nepresahuje 100 mol / l voľné a konjugované pomer bilirubín je 50/50.

Liečba syndrómu nebola vyvinutá. Priemerná dĺžka života syndróm nie je ovplyvnená, ale kvalita existencie v tejto patológii zhoršuje.

Benígna hyperbilirubinémia - Gilbertov syndróm

Táto dedičná choroba je najbežnejšie, povedz o tom podrobnejšie. Ochorenie prenášané z rodičov na deti je spojené s defektom génu, ktorý sa podieľa na metabolizme bilirubínu. Benígne hyperbilirubinémia (ICD - 10 - E80.4) - nie je nič ako Gilbertov syndróm.

Bilirubín - jedna z najdôležitejších žlčová farbivá medziproduktu zrútenie hemoglobín, ktorý sa podieľa na transporte kyslíka.

zvýšené hladiny bilirubínu (80-100 mikromol / liter), významné prevaha ako krvný proteín (nepriamy) bilirubínu vedie k periodickej prejavy žltačky (sliznice, belmu, kože). V tomto prípade, pečeňové testy, ďalšie ukazovatele sú normálne. U mužov, Gilbertov syndróm je 2-3 krát častejšie než u žien. Prvýkrát sa môžu objaviť vo veku od troch do trinástich rokov medzi nimi. Často sa toto ochorenie je sprevádzané všetkého ľudského života.
Gilbert syndróm sú fermentopaticheskie benígne hyperbilirubinémia (pigment gepatozy). Tam sú zvyčajne v dôsledku nepriamych žlčových farbív (nekonjugovaný) frakcia. Toto je kvôli genetickej chyby pečene. Výskyt benígnych - hrubých zmien v pečeni, vyjadrené dochádza k hemolýze.

Symptómy Gilbertov syndróm

Gilbertov syndróm nemá výrazné príznaky, dôjde s minimálnymi príznakmi. Niektorí lekári nepovažujú syndrómu ako chorôb, a vzťahujú sa na fyziologické vlastnosti organizmu.

Jediným prejavom vo väčšine prípadov sú mierne žltačka farbenie výkon slizníc, kože, očné bielko. Medzi ďalšie príznaky alebo mierne, alebo nenastane vôbec.
Minimálne možné neurologické príznaky:

• slabosť;
• závraty;
• únava;
• poruchy spánku;
• nespavosť.

Ešte vzácnejšie príznaky Gilbertov syndróm - A dyspepsia (porucha trávenia)

• neprítomnosť alebo zníženie chuti do jedla;
• horké grganie po jedle;
• pálenie záhy;
• horká pachuť v ústach; zriedka zvracanie, nevoľnosť;
• pocit ťažkosti, plnosti v bruchu;
• abnormality stolice (hnačka alebo zápcha);
• bolesť v pravom hornom kvadrante tupým boľavé charakteru. Môže nastať, keď chyby v potrave, zneužívanie akútnych a tučných jedál;
• môže byť zvýšenie v pečeni.

Benígne hyperbilirubinémia: Liečba

Ak nie sú žiadne súvisiace ochorenia tráviaceho traktu v remisii lekára menuje diétu №15. V akútnej fáze, keď je súbežná ochorenie žlčníka, strave №5 menovaný. nie je nutná špeciálna liečba pre pacientov s pečeňou.

Užitočné v týchto prípadoch, vitamín terapia, použitie choleretic fondov. A nevyžadujú pacientov držať špeciálnu kúpeľnej liečby.
Elektrické alebo tepelnej úpravy v pečeni, a to nielen k ničomu, ale majú aj škodlivé účinky. Prognóza je veľmi priaznivá. Pacienti sú schopní pracovať, ale je potrebné znížiť nervy, rovnako ako fyzickú aktivitu.

Benígne hyperbilirubinémie a Gilbert nevyžaduje zvláštne zaobchádzanie. Pacienti by mali dodržiavať určité odporúčania tak, aby nebola príčinou akútnych prejavov choroby.

Tabuľka №5.

• Povolené používať: slabý čaj, džús, nízkotučný tvaroh, chlieb polievka s zeleninový vývar, hovädzie mäso, s nízkym obsahom tuku, chrumkavé obilniny, kuracie mäso, kyslé ovocie.
• Je zakázané jedlu slaninu, čerstvé pečivo, špenát, šťaveľ, tučné mäso, horčica, tučné ryby, zmrzlina, korenie, alkohol, čierna káva.
• Priľnavosť - sú úplne odstránené ťažké cvičenia. Použitie predpísaných liekov: antikonvulzíva, antibiotiká, anabolické steroidy, ak je to nutné - analógov pohlavných hormónov, ktoré sa používajú na liečbu hormonálne poruchy, ako aj športovci - zvýšiť športový výkon.
• Úplne prestať fajčiť, piť alkohol.

Ak sa objavia príznaky žltačky, lekár môže predpísať rad liekov.

• barbiturátmi Group - antiepileptiká sú účinné pri znižovaní hladiny bilirubínu.
• Cholagogum.
• Prípravky, ktoré majú vplyv na funkciu žlčníka a jeho vedenie. Prevencii rozvoja cholelitiázy, cholecystitída.
• Hepatoprotektory (ochranné prostriedky chránia pečeňové bunky pred poškodením).
• Chelátory. Prostriedky na zvýšenie vylučovania bilirubínu z čriev.
• Tráviace enzýmy sú vybavené dyspeptické poruchy (nevoľnosť, vracanie, plynatosť) - trávenie podpory.
• Fototerapia - vystavenie svetlo modré lampy vedie k deštrukcii tkaniva pevnej bilirubínu. Aby nedošlo k popáleniu oka je potrebné chrániť.

Vykonávanie týchto odporúčaní, pacienti majú normálne hladiny bilirubínu, príznaky sa vyskytujú oveľa menej často.