Agranulocytóza - čo je to? Agranulocytóza u detí a dospelých: symptómy, príčiny a liečba

Laboratórne vyšetrenia krvi vykonávať prakticky každú chorobu. Táto je spojená s informačným obsahom testu. Na zmeny jednotlivých parametrov krvi môže byť videný na etiológiu ochorení, závažnosti patologického procesu. Informácie o zvýšení alebo znížení niektorých špecifických plazmatických buniek umožňuje špecifické možného porušenia. Napríklad, leukémie, rôznych typov anémie. Jeden laboratórne známky považované agranulocytóza. Tento syndróm, ktorý sa môže objaviť samostatne alebo v kombinácii s ďalšími zmenami v krvi. Tento symbol indikuje prítomnosť závažné infekcie.

Agranulocytóza - čo je to?

Choroby krvi zapojených do vedy hematológie. K porušeniu, čo znamená, ťažkú patologický proces je agranulocytóza. Tento syndróm je charakterizovaný výrazným poklesom hladiny bielych krviniek - leukocytov. Sú nevyhnutné pre kontrolu infekčných agens vstúpiť do tela v priebehu infekcie.

Normálny počet bielych krviniek je rovné 4-9 x 10 ⁹ / l. Nárast počtu týchto buniek naznačuje vývoj zápalového ložiska. Nedostatok bielych krviniek môže dôjsť pri zlyhaní imunitného systému, inhibícia krvotvorby, intoxikáciu. Agranulocytóza - laboratórne syndróm charakterizovaný poklesom hladiny bielych krviniek na 1 x 10 ⁹ / l alebo menej (neutrofilov - 0,75 * 10 ^9). Vzhľadom k výrazným nedostatkom imunitných buniek existujú rôzne procesy, infekčné bakteriálne alebo vírusové etiológie. K identifikácii syndróm, klinická krvný test je to nutné.

Frekvencia výskytu agranulocytózy

Táto hematologické syndróm sa vyskytuje medzi populácii mužov a žien. Vrodená agranulocytóza zriedka zaznamenaný v porovnaní s získaných ochorení. Podobne, zmeny v bunkovej zložení krvi viac náchylný k žien stredného veku (od 40 rokov). Frekvencia tohto laboratórne funkcie sa líši v rôznych krajinách. V priemere agranulocytosis detekovaná u 1 z 1200 ľudí. Významné zníženie počtu bielych krviniek náchylnejšie k belochov.

Dôvody pre rozvoj agranulocytózy

Prečo rozvíjať agranulocytózy? Dôvody pre tento patologický stav závisí na rôznych ochorení. Vrodená agranulocytóza spôsobená dedičnými faktormi. Syndróm sa týka geneticky podmienených chorôb. Riziko, že dieťa narodené z chorú matku či otca, sa bude konať tento syndróm je veľmi vysoká. Dôvody, ktoré spôsobujú získané agranulocytózy zahŕňajú:

1. Autoimunitných ochorení. Tieto patologické stavy sú systémový lupus erythematosus, sklerodermia, reumatoidná artritída. U týchto chorôb je imunitný obrana je nielen zameraný na cudzie častice, ale aj na vlastné bunky tela.
2. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu. Tento faktor vedie k útlaku nie je len biele, ale aj červená hematopoetických zárodočných.
3. Príjem cytostatík. Tieto lieky sú indikované pre liečenie reumatických ochorení a rakoviny. Nevýhodou liečby cytostatikami, je, že drogy ničia normálne bunky.
4. Dlhodobé užívanie antibiotík (napríklad tuberkulóza), NSAID a antiparazitické látky.
5. Závažných infekcií. Prudký pokles počtu neutrofilov môže byť pozorovaný v vírusová hepatitída, osýpky, ružienka, kiahne, chrípka, a tak ďalej. D.

Stojí za zmienku, že agranulocytosis nie je nezávislý choroba. Tento syndróm sa nemôžu rozvíjať bez konkrétneho dôvodu. On je vždy spojená s niektorými patologických javov.

Mechanizmus rozvoja agranulocytózy

Neutrofily sú ochranné krvinky. Sú tvorené v kostnej dreni a uvoľní vo veľkom množstve kontinuálne. Tieto bunky tvoria asi 70% z celkového počtu leukocytov. S nedostatkom vývoja krvou týchto prvkov sa vyvíja neutropénia. Agranulocytóza považovaný pokročilých foriem ochorení. Vrodený deficit z neutrofilov a celkový počet bielych krviniek dochádza v dôsledku prítomnosti abnormálneho génu.

V dôsledku exogénnych faktorov, vývoj bielych krviniek sa zníži alebo úplne zastaví. Ďalší mechanizmus syndrómu je považované za produkciu protilátok proti neutrofilov. Tak, tam agranulocytóza. Krvné testy v rovnakom čase sa bude meniť takmer okamžite. Koniec koncov, v priebehu života neutrofilov pomerne krátke. Je to 2 až 3 dni.

Klasifikácia patologických stavov

V závislosti na príčine a patogenetické mechanizmu vylučovať niekoľko klasifikácií agranulocytózu. Podľa toho, izolovaný vrodené a získané nedostatok neutrofilov. V prvom prípade sa hematologické syndróm sa vyskytuje, keď sa tieto genetické patológiou:

1. Granulomatózne ochorenia.
2. Familiárne neutropénia.
3. Shvahmana-Dayemonda syndróm.
4. Kostmann ochorenia.
5. Syndróm Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Vrodená aleukia.

Získané nedostatok bielych krviniek je rozdelený do autoimunitných a haptén myelotoxickými agranulocytózu. Každá z týchto foriem má svoj vlastný mechanizmus vývoja. Následný patologický proces je izolovaný akútne a chronické stavy agranulocytózu. Aj v klasifikácia je založená na závažnosti syndrómu.

Popis imúnny agranulocytóza

Imunitný agranulocytóza spojené s patologické účinky protilátok na červené krvinky. Môže to byť spôsobené tým, ako endogénne a exogénne mechanizmu. V prvom prípade je ochorenie dochádza v dôsledku autoimunitného útoku. Takýto stav vedie k systémových ochorení spojivového tkaniva. Bunky imunitného systému sa nemení zloženie, ale sú akoby "preprogramovanie". V dôsledku toho sa začnú brániť vlastné tkanivá organizmu. Granulocyty rýchlo zrelé a self-zničené. Exogénne faktory sú v tomto prípade relevantné. Syndróm imunitnej agranulocytóza vyskytuje v takých patologických stavov, ako je systémový lupus erythematosus a reumatoidnej artritídy. Súčasne deficitu neutrofilov kombinovaných s nedostatkom iných krvných buniek.

Ďalšie variant ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí imunitných procesov, haptén agranulocytóza. V rámci tejto formy prevedenia patologického procesu tiež produkoval protilátku pre neutrofily. Rozdiel je v tom, že, ktoré sú vyrábané nie sú sami, a po užívaní niektorých liekov - haptén. Opakované príjem týchto látok vyvoláva imunitnú odpoveď, vyjadrené v deštrukcii granulocytov. Tieto haptény môžu pôsobiť ako niektoré antibiotiká, protizápalové a hypoglykemická činidlá, barbituráty.

Popis myelotoxickými agranulocytóza

Myelotoxickými agranulocytóza sa vyvíja v dôsledku vonkajších vplyvov. Vždy v kombinácii s erytromycínom a trombocytopénia. Vo väčšine prípadov, myelotoxickými variant ochorenie je spojené s expozíciou chemoterapeutikami a ionizujúcim žiarením. Tieto faktory vedú k inhibícii krvotvorby v nižších úrovniach jej vývoja. Aby sa cytostatiká, ktoré spôsobujú podobnú reakciu sa týka cyklofosfamid, fluóruracilu, merkaptopurín, atď D. Inhibícia krvotvorných progenitorových buniek vedie k zníženiu počtu granulocytov v kostnej dreni. To je vzhľadom k zrenia z krvných porúch, choroboplodných zárodkov.

Okrem vonkajších vplyvov, nedostatok krvotvorných buniek sa vyvíja u niektorých druhov anémie a leukémie. Tieto dôvody často spôsobené agranulocytózu u detí. Často hematologické zmeny sú dedičné. Príklady považované hemolytickej a aplastickej anémie, Fanconiho syndróm. Akútne a chronické myeloidnej leukémie sa vyvíja v detstve u dospelej populácie.

Agranulocytóza: symptómy

Nedostatočné granulocyty sprevádzané vážnymi klinickými prejavmi. Môžu byť rôzne v závislosti od základným ochorením, čo viedlo k výskytu nedostatku neutrofilov. Ako agranulocytózy? Príznaky ochorenia:

1. Ťažká slabosť.
2. Vysoká horúčka.
3. Lymfadenopatia.
4. Hepatosplenomegália.
5. Nekrotické lézie na slizniciach.
6. Hemoragický syndróm.

Haptén agranulocytóza, na rozdiel od iných foriem, sa vyznačuje tým, akútna kurzu. Pacienti cítiť horšie rýchlo vyvíja horúčku, tam sú vredy v ústach. Poškodenie ďasien, mandle, uvula, mäkkého podnebia postupuje, čo vedie k odumretiu tkaniva. To je sprevádzané bolesťou, neschopnosti prehĺtanie, nadmerné slinenie.

Keď myelotoxickými variant agranulocytosis často vyvinú krvácanie. Sú spojené nielen s ulcerácia sliznice, ale aj s nedostatkom krvných doštičiek. Výrazný nosa, ďasien, maternice, krvácanie do zažívacieho traktu. Na koži sa objavia hematóm. Vzhľadom k vredu-nekrotických procesov v čreve pozorovaný hnačka, bolesti brucha. V dôsledku vdýchnutia krvi vyvíja hemoragickej pneumónie.

Zmeny v testoch pri agranulocytóza

Často vývoj agranulocytóza vyskytuje u pacientov s rakovinou, systémové a infekčné choroby. Tento syndróm môže byť podozrivý z takých charakteristík, ako vysoká horúčka, únava a vzhľad vredy v ústach. Je oveľa ťažšie diagnostikovať vrodené agranulocytózu. Krvný test je nutné vykonať v ťažkej bledosť kože dieťaťa, krvácavé prejavy. Pri skúmaní dochádza k poklesu leukocytov (menšie ako 1 x 10 ⁹ / l). to je často spájané s anémiou a trombocytopénia.

Ak chcete zistiť, z nejakého dôvodu, ktorý bol vypracovaný na hematologický syndróm, vykonajte imunogram defekt a kostnú dreň. Diagnostikovať komplikácie spôsobené nedostatkom granulocytov vykonávané inštrumentálne výskum. Medzi nimi - na hrudi X-ray, kolonoskopia. To tiež vyžaduje odborné poradenstvo - ORL, onkológa, zubár, reumatológ a gastroenterológ.

Patológia Metódy liečby

Vyžadujú hospitalizáciu pacienta, v prípade nálezu agranulocytózu. Liečba spočíva v tom, ulcerózna a nekrotických plochami antiseptická činidlá, masti prípravky. Ak chcete pacient nie je podrobený sekundárnej infekcie, je umiestnený v komore izolátora. Pokiaľ dôjde k poškodeniu črevnej sliznice poháňaný parenterálnej cestou.

Lieky na liečbu agranulocytózy

Aby sa zabránilo rozvoju infekcie (pneumónia, sepsa), antibiotiká a protiplesňové lieky. Podaný vnútrožilovo krvných produktov, najmä leukocytov hmoty. Keď imunitný agranulocytóza znázornené hormonálne lieky. Patrí medzi ne "Hydrokortison" drogy "Prednizolón". Ak je syndróm spôsobený inhibíciou krvotvorby, stimulačné činidlo sa podáva. Medzi nimi sú riešením "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Liečba sa vykonáva v hematologickom oddelení.

Prevencia agranulocytózy u detí a dospelých

Prevencia vrodenej agranulocytózy zahŕňa včasné odhalenie choroby. Za týmto účelom sa deti hrať CBC ročne. Tým, že zabraňuje opatrenia zahŕňajú monitorovanie pacientov užívajúcich cytotoxické lieky, anti-diabetes lieky. Ak pacient bol už predtým pozorovali hematologické reakcie na podávanie určitých liekov, tieto lieky nemôžu byť znovu vymenovaní.

Predpoveď pre život s agranulocytózy

Prognóza závisí na príčine syndrómu. Najnebezpečnejšie forma haptén agranulocytózy, pretože sa rýchlo rozvíja nekrózu tkaniva. Autoimunitné a myelotoxických poškodenie liečiteľné vďaka substitučnej terapie. Zlou prognózou pozorovať v rozvoji komplikácií patológie. Medzi nimi - masívne krvácanie, perforácia črevnej steny, hemoragické pneumónia, sepsa.