T-bunkové lymfómy: Typy, príznaky, diagnózu, liečbu a prognóza

T-bunkové lymfómy najčastejšie diagnostikovaná u pacientov v starobe, ale sú tiež náchylní na ochorenia dospievajúci a deti. A ľudia trpia častejšie ako ženy.

Čo je T-bunkové lymfómy

Lymfóm - malígne lézie lymfatického tkaniva a iné orgány. V prípade T-bunkového lymfómu, ochorenie postihuje kožu a lymfatické uzliny (tj je epidermotropny znak). Základné prvky, ktoré sa podieľajú na vzniku nádorov sú T-lymfocyty (bunky, ktoré normálne zabezpečujú dostatočnú imunitnú odpoveď). Lymfóm T-buniek (obrázok nižšie zástupcovia) môže byť vytvorená v dôsledku akumulácie patologické tkaniva bunkových elementov.

Príčiny a faktorov, ktoré prispievajú

• dedičnosť
• Imunodeficiencie.
• Dlhšom vystavení nepriaznivým faktorom: UV žiarenie, agresívne chemické látky.
• Age aspekt (u starších pacientov).
• Prítomnosť vírusu v organizme (HIV, vírus Epstein-Barrovej, vírus hepatitídy C, B, T-lymfocytov vírusom), črevné ochorenia.
• Prítomnosť mutácií v transplantáciu imunitného systému, orgánov a tkanív, imunosupresívna liečba vymenovanie.

Všetky tieto faktory môžu byť zhoršený (v tomto poradí, vyvolať vývoj choroby), stres, podvýživa, nervové preťaženie, nedodržanie režimu odpočinku a práce.

klasifikácia

• Lymfóm T-buniek kože. Podobné lymfómy zvyčajne sa vyvíjajú v dôsledku rôznych mutácií T lymfocytov, čo vedie k nekontrolovanému množeniu a v dôsledku toho, aplikuje ich vo vrstve epidermis. Vyznačujúci sa tým, aktívnou formou polymorfné vyrážka vzniku lymfómov (plaku, nádory, škvrny, pľuzgiere). A prvá pacienti sťažujú výskytu šupinatých alebo svrbiace škvrny, nakoniec transformuje do plakov, a následne v nádorovej foci.
• Periférne T-bunkového lymfómu. Tento pojem zahŕňa všetky lymfómov, ktoré sú T-bunky alebo NK-buniek pôvodu (s výnimkou novotvar nezrelých T-buniek a T-lymfoblastickej leukémie). Pomerne často sa tieto lymfómy s krvnými léziami, kože, kostnej drene a vnútorných orgánov, a v lymfatických uzlinách, difúzna pozorované infiltratívny zmeny.
• Angioimmunoblastic T-bunkového lymfómu. To sa prejavuje ako tesniaci lymfatického tkaniva (pri histologickom vyšetrení lymfatických uzlín) immunoblast a plazmatických buniek, s následnou úplnou transformáciu jeho štruktúry a tvorby abnormálnych ciev.
• T-bunkovej lymfoblastickej lymfómy. Novobrazovanie, ktorý je založený na abnormalít T buniek. T bunky nie sú zrelé, ich jadro sa stáva nepravidelný tvar, rýchlo a nekontrolovateľne klesať. Vyskytla sa tento typ lymfómu je vzácny. Ak sa stretnete podobný model diferenciálnu diagnostiku s akútnou leukémiou.
• Non-Hodgkinov lymfóm T-buniek. To predstavuje veľkú skupinu nádorov, ktoré sú zložené zo zrelých T-lymfocytov a nesúvisí s Hodgkinovou chorobou (tj., Hodgkinovho choroba). Patriace do tejto skupiny sú určené histologické vyšetrenie (s chlamýdie v príprave detekované špecifické bunkové elementy Berezovskij-Sternberg na non-Hodgkinovho lymfómu žiadny).

vývojové štádium

1. Porážka jednej lymfatické uzliny.
2. Šírenie nádoru do dvoch lymfatických uzlín, ktoré sú umiestnené na jednej strane membrány.
3. Niekoľko lymfatické štruktúry na oboch stranách membrány.
4. Lymfatických uzlín a vnútorných orgánov, prítomnosť metastáz v obličkách, kostnej drene, pečene alebo orgánov gastrointestinálneho traktu.

celkové príznaky

Prítomnosť alebo neprítomnosť určitých klinických prejavov, závisí od typu nádoru a jeho umiestnenie. Avšak, tam sú príznaky, ktoré sú vlastné takmer všetkým T-bunkového lymfómu:

• Potenie v noci.
• Rýchla strata hmotnosti je neopodstatnené.
• Mycosis fungoides.
• výkon low-grade telesnej teploty.
• Častá únava a apatia.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - jeden z najčastejších prejavov, ktoré charakterizuje T lymfóm. To je nájdené v sedemdesiatich percent pacientov s týmto ochorením, a má tri formy: klasické, sťatý a erytrodermálnej.

Klasických mycosis fungoides prechádza troma fázami vývoja:

• Erytematózna - z klinických symptómov podobných lupienky, ekzémov a tak ďalej. Pacienti hlásiť prítomnosť škvŕn oválny alebo kruhový tvar, s ostrými hranami, rôzne veľkosti, s ružovo fialovej farby a šupinatý povrch. Tieto prvky sa často nachádzajú na tvári a trupe, sa postupne zvyšuje v množstve a zložení ďalšie časti. Tieto lézie nereagujú na liečbu, a nemôže byť udržovaný po dlhú dobu, alebo sa náhle zmizne. Okrem toho, škvrny možno kombinovať s svrbenie, ktoré sa nezastaví konvenčnými prostriedkami.
• Nerovnomerný infiltratívny - nastáva po niekoľkých rokoch po nástupe. Na miesto vyššie uvedených škvŕn plakiet s hustou, zaoblené alebo nepravilnymi ale jasnými hranicami, fialové s peelingom na povrchu. Na mieste chýbajúcich plaky sú oblasti hnedého alebo atrofia kože. Svrbenie zvyšuje, sa stáva neznesiteľným. K dispozícii je rýchla strata hmotnosti a horúčka môže byť prítomná lymfadenopatia.
• Tumor - na mieste alebo plakov na koži tam sa nemení vzhľad husté červené a žlté bezbolestné nádor vytvorili sférické alebo mierne sploštený tvar, pripomínajúci huby klobúk. Priemer týchto útvarov sa pohybuje v rozmedzí od jedného do dvadsiatich milimetrov, a počet môžu byť rôzne. Keď je nádor zničený, bolestivé vredy vytvorené na svojom mieste, ktorého hĺbka môže dosiahnuť fascie alebo kosť. Najčastejšie postihuje slezina, lymfatické uzliny, pľúca a pečeň. Narostaet intoxikácie a slabosť. Pacienti umierajú na zlyhanie srdca, amyloidóza, zápal pľúc.

Eritrodermicheskoy forma charakterizovaná vznikom narostaet agonizující svrbenie, začervenanie a opuch, vzhľad splývajúce erytematózna-skvamózne škvrny hyperkeratóza na dlaniach a chodidlách, rovnako ako strata vlasov. Zväčšiť všetky lymfatické uzliny v podpazuší, trieslovinové, femorálne a krychlovité plochy. Keď sú nájdené plotnoelastichnye nebolestivé palpácia lymfatických paketov, ktoré nie sú spájkované na okolitých tkanív (koža). Lihodradka pozorovalo (až 39 stupňov), chudnutie, nočné potenie a únava. Lethal výsledok je možné pri spájaní zhoršuje intoxikácii a srdcového zlyhania.

V prítomnosti decapitated podobe na zdravú kožu existuje viac plakety, prípadne získavajú malígny harater. Smrť nastáva u pacientov do jedného roka.

Klinické prejavy kožné lymfómy

T-bunkový lymfóm kože sa často vyskytuje na pozadí dlho existujúce a nesprávne liečbe dermatologických ochorení. Vyvolať jeho výskytu môže herpes vírusy, žiarenie, spálenie od slnka a tak ďalej. Podobné lymfómy sa vyskytujú v dvoch stupňoch: primárne (proces je lokalizovaný v dermis), sekundárne (pri kožné lézie sú výsledkom lymfocytárnej infiltrácie vnútorných orgánov).

Hlavnými príznakmi sú:

• Polymorfná kožná vyrážka.
• Rastúce svrbenie.
• Prítomnosť malých plochých prvkov v tvárne forme.
• Vzhľad nažltlé plaky, následne transformuje do vreciek hyperpigmentácie a atrofia (ak je doska forma).
• Klinický obraz pripomínajúci lupienku (pri type melkouzelkovoy).
• Suchosť, opuch, začervenanie a olupovanie kože (s erytrodermálnej typu ochorenia).

Symptomatológie periférne lymfómov

Klinika ochorenia závisí na štádiu a typu patologického procesu.

Vyznačujúci sa zvýšením lymfatického tkaniva na krku, v slabinách a podpažné oblasti.

Pacienti sa sťažujú na nadmerné potenie, ťažkou stratou hmotnosti, nechutenstvo, celková slabosť, horúčka, a v prítomnosti zväčšené sleziny a pečene (čo je úplne bežné), - tým, dýchavičnosť, recidivujúce kašeľ a pocit ťažoby v žalúdku.

diagnostika

• Inšpekcia, zber sťažností a anamnézy onkológa.
• Celkový rozbor krvi a vyšetrenie moču.
• Krv biochémie, ako aj test na protilátky proti vírusu hepatitídy.
• Biopsia z poškodeného lymfatických uzlín (ktoré umožňuje overiť diagnózu T-bunkového lymfómu).
• US.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining telo.
• Immunofenotipirovannoe štúdie.
• Molekulárne genetickej analýzy.
• Cytogenetická analýza.

terapia

Liečba T-bunkového lymfómu, závisí na tvare a fázu procesu.

Napríklad, pre erytematózna stupeň mycosis fungoides špeciálny protinádorová liečba nie je menovaný, a používa sa vonkajšie kortikosteroidy a interferónu.

Liečba anti-tumor vykonávať chemoterapii a rádioterapii.

V súlade s formou ochorenia (indolentní, agresívne a vysoko agresívne) je určená dĺžkou a zloženie liečby a rehabilitácie.

Indolentní lymfóm sa nelieči, ale iba pravidelne pozorovaný v prípade, že proces pokračuje, taktiku zmení.

Pri liečbe agresívnych foriem kombinovaného použitia chemoterapeutických liekov a Rituximab (monoklonálna protilátka).

Pokiaľ ide o vysoko agresívne lymfómy, predpísať lieky, ktoré sa používajú pri liečbe akútnych leukémií.

Docela často, chemoterapia v kombinácii s transplantáciou kmeňových buniek.

Avšak, najviac efektívna liečba lymfómu je prevedenie tridsať rádioterapiu (ako je popísané v elekt Synergy), a po prijatí chemoterapeutickej látky.

Komplikácie príjem chemoterapeutickej látky môžu zahŕňať: pľúc, prsníka, a tak ďalej. Radiačná terapia môže byť komplikované vývojom koronárnej aterosklerózy.

Po úspešnej liečbe je povinné rehabilitácia.

Lymfóm T-buniek: počasie

• Keď včasné zistenie choroby (počiatočná fáza) a priradenie adekvátne ošetrenie prežitie piatich rokov je osemdesiat päť percent, a pre detských pacientov - na deväťdesiat percent.
• Čo sa týka angioimmunoblastic lymfóm predpovede sklamaním. Priemerná dĺžka života u pacientov s touto diagnózou je len dva a pol - tri roky. Miera prežitia iba jedna tretina pacientov má však po dobu piatich rokov.
• Ak sú T-lymfoblastická forma prognóza je závislá na prítomnosti / neprítomnosti lézie kostnej drene. Ak je kostná dreň nie je ovplyvnená, výsledok je zvyčajne priaznivá. V opačnom prípade možno očakávať zlepšenie iba dvadsať percent pacientov.
• Prognóza a prežitie húb avium závisí od formy a fázu procesu. Tak, keď prežitie bar forma - až desať rokov, a nepriaznivá prognóza v prípade pristúpenia zápal pľúc, a tak ďalej; eritrodermicheskoy forma sorovozhdaetsya spájajúce rôzne komplikácie vedúce k úmrtiu dôjde v priebehu dvoch - piatich rokov; zatiaľ čo bezhlavé podobe so zlou prognózou, smrť nastáva v priebehu jedného roka.